Introducción: La relación entre la audición y el desarrollo del lenguaje ha sido ampliamente demostrada, se aprende a hablar imitando los sonidos oídos y dándole la interpretación que oralmente los padres enseñan. Por ello, todos los países se están esforzando por realizar un tamizado universal en neonatos. El Estado de Chile, en un primer esfuerzo por detectar tempranamente las sorderas, está aplicando un tamizado auditivo a neonatos de alto riesgo. No hay en Chile estudio sobre las causas de sorderas, por lo cual se decidió investigar sobre esta materia en un grupo de niños sordos que estudia en alguna de las 4 escuelas especiales de Santiago. Conociendo las causas de sorderas congénitas y las de instalación en la infancia temprana, posibilita su prevención en el control del embarazo y de niño sano. Objetivo: Establecer las causas de sorderas profundas, según los conocimientos de sus padres o tutor legal y ficha escolar, en niños y jóvenes estudiantes de escuelas especiales para sordos. Material y método: En este estudio observacional, el universo fueron todos los niños que asisten a 4 escuelas especiales para sordos en Santiago. La muestra estuvo constituida por 315 casos que representan al 92% del universo. Se revisaron las fichas escolares de estos niños y la información se contrastó y completó con una entrevista a los padres o tutores. Conclusiones: El 63% de los niños presentaba sordera congénita, entre ellos el 9% fue por infección materna. Del total de la población, el 41.5% presentó sordera congénita de causa desconocida; el 13% fue adquirida por meningitis y en el 5.8% de los casos por prematurez.